瑞典的一位24岁白人妇女,自身需要评估运动中出现频繁的早期疲乏,心悸,以及肌肉痉挛。她的症状是从孩童时期开始,但是自从她开始慢跑运动,症状越来越重。运动中血液检测发现琥珀酸、丙氨酸、乳酸和丙酮酸的快速增加。她的医生怀疑遗传性的酶缺陷,以至于干扰了肌肉细胞内的氧化磷酸化。以下哪一个途径,酶反应,和相关产物水平最有可能不足?
A.糖酵解,丙酮酸激酶,辅酶A
B.糖酵解,己糖激酶,葡糖-1-磷酸
C.糖异生,丙酮酸羧化酶,二氧化碳
D.糖异生,丙酮酸羧化酶,APT
E.三羧酸循环,延胡索酸酶,琥珀酰辅酶A
F.三羧酸循环,琥珀酸脱氢酶,FADH2
The answer is f
三羧酸循环与氧化磷酸化过程相联系,产生的NADH和FADH2还原当量可再氧化为NAD+并伴随ATP生成。每轮TCA异柠檬酸脱氢酶,α-酮戊二酸脱氢酶和苹果酸脱氢酶每个产生一分子NADH同时琥珀酸脱氢酶产生一分子FADH2(答案E不正确)。当氧不足以与磷酸化偶联时,无氧糖酵解可产生ATP能量(答案AB不正确)。糖异生消耗ATP/GTP能量以生成糖,对脑组织和其他组织很重要(答案CD不正确)。每个NADH的再氧化导致2.5个ATP生成,每个FADH2的再氧化导致1.5个ATP生成,为了每分子辅酶A进入三羧酸循环。琥珀酸脱氢酶缺乏是少见的肌肉紊乱(肌病)损害三羧酸循环流通,对FADH2和ATP产生,氧化磷酸化和能量产生亦有影响。尽管在低能量条件下这些过程可以发生,但肌肉应激(运动)中,琥珀酸脱氢酶缺乏导致氧化磷酸化效率低,相当于处于无氧条件,因此伴随高浓度乳酸, ATP和能量产生减少,氨基酸如丙氨酸浓度偏高,因为丙氨酸可由转氨基转化进入三羧酸循环中间产物,然后到草酰乙酸,然后通过糖异生生成糖。