瑞典的一位24岁白人妇女，自身需要评估运动中出现频繁的早期疲乏，心悸，以及肌肉痉挛。她的症状是从孩童时期开始，但是自从她开始慢跑运动，症状越来越重。运动中血液检测发现琥珀酸、丙氨酸、乳酸和丙酮酸的快速增加。她的医生怀疑遗传性的酶缺陷，以至于干扰了肌肉细胞内的氧化磷酸化。以下哪一个途径，酶反应，和相关产物水平最有可能不足？

A．糖酵解，丙酮酸激酶，辅酶A

B．糖酵解，己糖激酶，葡糖-1-磷酸

C．糖异生，丙酮酸羧化酶，二氧化碳

D．糖异生，丙酮酸羧化酶，APT

E．三羧酸循环，延胡索酸酶，琥珀酰辅酶A

F．三羧酸循环，琥珀酸脱氢酶，FADH₂

The answer is f

三羧酸循环与氧化磷酸化过程相联系，产生的NADH和FADH₂还原当量可再氧化为NAD⁺并伴随ATP生成。每轮TCA异柠檬酸脱氢酶，α-酮戊二酸脱氢酶和苹果酸脱氢酶每个产生一分子NADH同时琥珀酸脱氢酶产生一分子FADH₂（答案E不正确）。当氧不足以与磷酸化偶联时，无氧糖酵解可产生ATP能量（答案AB不正确）。糖异生消耗ATP/GTP能量以生成糖，对脑组织和其他组织很重要（答案CD不正确）。每个NADH的再氧化导致2.5个ATP生成，每个FADH₂的再氧化导致1.5个ATP生成，为了每分子辅酶A进入三羧酸循环。琥珀酸脱氢酶缺乏是少见的肌肉紊乱（肌病）损害三羧酸循环流通，对FADH₂和ATP产生，氧化磷酸化和能量产生亦有影响。尽管在低能量条件下这些过程可以发生，但肌肉应激（运动）中，琥珀酸脱氢酶缺乏导致氧化磷酸化效率低，相当于处于无氧条件，因此伴随高浓度乳酸， ATP和能量产生减少，氨基酸如丙氨酸浓度偏高，因为丙氨酸可由转氨基转化进入三羧酸循环中间产物，然后到草酰乙酸，然后通过糖异生生成糖。